Xương Bả Vai Lên Cao

      Bệnh xương bả vai lên cao ( winging scapula; elevated scapulae; …) là thương tổn bẩm sinh không quá hiếm gặp, tuy nhiên dễ bỏ sót. Việc phát hiện sớm sẽ giúp cho việc điều trị ( phục hồi chức năng, phẫu thuật,…) đạt hiệu quả cao. Việc phẫu thuật muộn, khi trẻ lớn, yếu tố chủ yếu được bênh nhân và gia đình cân nhắc là vấn đề thẩm mỹ. Nhân 1 trường hợp bệnh nhân bị xương bả vai lên cao được phẫu thuật thành công, chúng tôi xin giới thiêu sơ lược các nội dung liên quan đến tổn thương này. Trân trọng !

     Bệnh xương bả vai lên cao (còn gọi là dị tật Sprengel – Sprengel derformity) là sự bất thường của xương bả vai thể hiện ở sự thiểu sản xương bả vai và vị trí xương bả vai bất thường. Tình trạng này lien quan đến sự thiểu sản hoặc teo của các cơ dẫn đến giảm và hạn chế vận động của khớp vai. Bệnh này là dị tật phổ biến nhất trong các dị tật bẩm sinh vùng vai, tỷ lệ gặp ở trẻ nam gấp 3 lần trẻ nữ.
    Năm 1863, Eulenberg lần đầu tiên mô tả tổn thương này và về sau được đặt tên là dị tật Sprengel. Hai thế kỷ sau đó, Willet và Walsham mô tả 2 ca trường hợp với những mô tả kỹ hơn về tổn thương giải phẫu. Năm 1891, Sprengel mô tả 4 trường hợp với triệu chứng chính được nhắc đến là sự di lệch lên cao của xương bả vai. Cùng năm đó, Kolliker cũng mô tả tiếp 4 ca tương tự và tổn thương đó được đặt tên theo tác giả Sprengel. Rất nhiều các thong báo lâm sàng và kỹ thuật phẫu thuật cho tổn thương này được đăng tải trên y văn kể từ đó với tên gọi là dị tật Sprengel hay dị tật xương bả vai lên cao bẩm sinh (congenital elevation of the scapula).
    Về mặt bệnh học
    Mặc dù có rất nhiều nghiên cứu của các tác giả như Engel, Oxnard hay Ogden tuy nhiên chưa có giả thuyết nào mang tính thuyết phục
    Về đại thể, xương bả vai bên tổn thương thiểu sản và nằm ở vị trí cao hơn bình thường, ở khu vực ngực trên hoặc là vùng nền cổ. Xương tổn thương nhỏ hơn theo chiều dọc và lớn hơn theo chiều ngang.Góc dưới thường xoay trong và do đó, ổ chảo thường hướng xuống dưới.
    Có một mối liên quan ngược chiều giữa sự di lệch lên trên và sự xoay của xương bả vai, đó là xương bả vai càng lên cao thì khả năng xoay càng giảm. Sự cong lồi của phần trên xương bả vai giảm và sự cong của xương đòn giảm tạo nên sự hẹp hơn của khoang bả vai xương đòn, có thể dẫn đến chèn ép đám rối cánh tay sau phẫu thuật.
    Khoảng 1/3 các trường hợp có các lien kết giữa xương bả vai và cột sống, liên kết này có thể là xơ, sụn, thậm chí xương và thường từ góc trên trong của xương bả vai với các cấu trúc giải phẫu của đốt sống ngực và do đó có thể là nguyên nhân chính gây hạn chế vận động khớp vai.
    Các cơ bám từ xương bả vai vào cột sống có thể bị xơ hoá hoặc co rút trong đó cơ thang là hay bị nhất.
    Dịch tễ học
    Yếu tố gen không thực sự rõ ràng, hiếm gặp các trường hợp có yếu tố gia đình.
    Ở thời kỳ bào thai, xương bả vai là phần phụ của cột sống cổ và bắt đầu biệt hoá đối diện với các đốt sống cổ 4,5 và 6 vào tuần thứ 5. Cấu trúc này phát triển xuống thấp về phía lồng ngực vào cuối tháng thứ 3 của thời kỳ bào thai; bất kỳ yếu tố nào ảnh hưởng tới sự di chuyển của xương bả vai xuống thấp đều dẫn tới tình trạng thiểu sản và xương bả vai nằm cao hay gọi là dị tật Sprengel.
    Dị tật xương bả vai lên cao bẩm sinh được hình thành do sự gián đoạn bất thường việc di chuyển của xương bả vai xuống thấp. Điều này dẫn đến các tổn thương cả về hình thái thẩm mỹ cũng như chức năng và có thể xuất hiện vào giai đoạn tuần thứ 9 đến12 của quá trình thai kỳ.
    Các bất thường của sự phát triển xương, sụn và cơ bắt đầu xuất hiện. Cơ thang, cơ trám, cơ nâng vai có thể không hình thành, thiểu sản hoặc tồn tại ở dạng xơ dính. Cơ răng trước có thể yếu dẫn đến tình trạng xương bả vai gồ ra nhiều (winging scapula). Các cơ khác như ngực lớn, lưng rộng hay ức đòn chum óc thể thiểu sản
    Một số bất thường khác có thể kèm theo  như các bất thường của cột sống cổ ngực hay lồng ngực. Bất thường hay gặp nhất là không có hoặc dính xương sườn, lồng ngực mất cân đối, hội chứng Klippel – Feil, hội chứng sườn cổ, vẹo đốt sống bẩm sinh,…Khi vẹo bẩm sinh, tình trạng cong vẹo gặp nhiều nhất ở vùng cổ ngực hoặc ngực trên.
    Phân loại
    Dựa trên mức độ nặng, tổn thương này được phân loại theo phân loại của Cavendish:
    –       Độ 1 (rất nhẹ): Xương bả vai ở vị trí gần như bình thường, sự biến dạng không thể nhận thấy nếu bệnh nhân mặc quần áo.
    –       Độ 2 (nhẹ): Xương bả vai gần như bình thường nhưng phần sau trên của xương bả vai có thể nhìn thấy gồ lên
    –       Độ 3 (vừa): Biến dạng nhìn rõ, xương bả vai lên cao hơn bên đối diện từ 2-5 cm.
    –       Độ 4 (nặng): xương bả vai lên rất cao với góc trên trong nhô hẳn lên thành 1 ụ
    Tuy nhiên, phân loại này khó khăn trong trường hợp bệnh nhân bị 2  bên.
    Chẩn đoán hình ảnh:
    Dị tật này nhìn rõ nhất trên phim chụp trước sau lấy toàn bộ lồng ngực và 2 xương bả vai. Phim chụp nghiêng chủ yếu có giá trị loại trừ các tổn thương cột sống cổ và ngực phối hợp.

    Hình ảnh dị tật Sprengel cả hai bên.

    Sự di lệch lên cao của xương bả vai có thể đo đạc dựa trên phương pháp của Leibovic và cộng sự như hình mô tả dưới đây: Trên phim chụp thẳng, chúng ta kẻ 3 đường:
    –       Đường 1: Từ điển giữa khớp cùng đòn tới điểm giữa khớp ức đòn
    –       Đường 2: Từ điểm giữa khớp cùng đòn đến góc dưới của xương bả vai
    –       Đường 3: Một đường dọc theo mỏm ngang đốt sống

     

    Minh hoạ phương pháp đánh giá của Leibovic: (ISA: góc dưới của xương bả vai là góc giữa đường 2 và 3; SSA góc trên của xương bả vai là góc giữa đường 1 và 2). Các góc này cho người bác sỹ ý tưởng về sự xoay của xương bả vai.

    Khi xương bả vai xoay về vị trí bình thường, góc SSA tăng và góc ISA giảm. Sự di lệch xuống dưới của xương bả vai được xác định bằng 1 đường kẻ từ khớp cùng đòn vuông góc với đường 3. Vị trí đốt sống đường kẻ gặp đường 3 sẽ cho biết mức độ di lệch lên cao của xương bả vai. Các chỉ số này sẽ giúp so sánh trước và sau mổ

    CT and MRI
    Có thể được sử dụng để đánh giá các cấu trúc giải phẫu liên quan.

    Điều trị
    Chỉ định phẫu thuật cho tổn thương này bao gồm các yếu tố liên quan đến vấn đề thẩm mỹ và hạn chế vận động khớp vai ở trẻ nhỏ dưới 6 tuổi.
    Biến dạng vừa và hạn chế vận động khớp vai ít thì không có chỉ định phẫu thuật. Phẫu thuật ở trẻ lớn cần được cân nhắc và đôi khi kết quả phẫu thuật không hoàn toàn chấp nhận được.

    Nội khoa và phcn

    Điều trị không phẫu thuật đối với tổn thương này chủ yếu là các bài tập phục hồi chức năng, việc tập luyện giúp duy trì biên độ và sức mạnh các khối cơ.

    Ngoại khoa

    Nhiều bệnh nhân mắc tổn thương này không có nhu cầu phẫu thuật. với những bệnh nhân có nhu cầu phẫu thuật, 2 mục đích chính của phẫu thuật là: 1 là các nguyên nhân gây hạn chế vận động xương  vai được giải phóng và 2 là xương vai được cố định lại đúng vị trí. Mục đích chính của phẫu thuật vẫn là cải thiện vấn đề thẩm mỹ và sau đó là chức năng xương bả vai. Tuổi lý tưởng để thực hiện phẫu thuật là trẻ dưới 8 tuổi.

    PGS. TS Trần Trung Dũng

    About the Author Trị Quản

    Popular posts